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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

首月1元充VIP，不续费被扣24元？视频会员续费又起波澜******

　　首月1元充优酷VIP，不续费被扣24元

　　优酷回应称活动页面已告知规则；“爱优腾”会员已涨价多轮仍争议不断

　　沈昭 姜天圣 张楠

　　视频网站会员续费问题又起波澜。

　　1月31日，多位用户在网站反映参加了优酷首月1元充会员的活动，完成支付后发现这个活动是支付1元后默认签约1年，除首月外，每个月将自动扣费12元。有用户选择提前终止活动，没想到马上被扣费24元，并且被提示“未完成任务，扣回已享优惠”。优酷方面则回应称，“1元会员”指的是优酷VIP月月省活动，相关页面已对活动规则进行明确告知。

　　扬子晚报/紫牛新闻记者 沈昭 姜天圣

　　焦点争议

　　首月1元后取消会员，被强行扣钱

　　昨天，扬子晚报记者在黑猫投诉平台，以“优酷首月1元”为关键词进行搜索，检索到了510条相关结果。记者在投诉页面看到，有消费者对此极为愤怒，“优酷就一个骗子，要求退款！不要脸！”

　　这名消费者表示，自己通过手机下载了优酷，点进去看到提示“新人首月1元开通VIP”，于是就用支付宝支付，没想到这个要开通一年，后面每个月扣12元，自己一退出后就扣了钱。

　　对于用户们的争议，优酷在1月31日给出了回应，称“1元会员”指的是优酷VIP月月省活动，这是优酷推出的会员优惠产品，相关页面已对活动规则进行明确告知：首月1元，后11个月12元/月，若提前退出，需按会员费25元/月退回已享优惠。

　　优酷方面还表示，致力于为用户提供优质内容，并推出多种会员产品供用户选择，希望大家都能选到合适的会员产品。

　　记者在黑猫投诉中发现，绝大部分消费者对这一活动的不满在于认为该活动有“诱导消费”之嫌疑，“付过款后才发现这个是一个任务，要完成12期，本来想取消会员充值，没想到之前的一元无法退回，还被强行扣了钱，打电话给会员服务中心，被客服告知无法退款。”一名消费者表示。

　　提前取消要扣费，似乎并不仅仅在“首月1元”活动中出现，记者还发现1月29日有一位消费者发起投诉，称自己10月开通优酷电视会员，0.99元首月，可取消，本来打算用一个月，但十一月、十二月、一月取消失败，三个月每个月扣10元。申请取消后额外又扣84.01元，声称是提前取消的费用，“该条款涉嫌欺诈，同类APP从来没出现过这种条款，没消费凭什么支付。”

　　律师观点

　　优酷提供的是格式条款，提示应醒目

　　当前，绝大部分视频网站会员的连续包月服务，是可以选择随时停止、随时购买的，而且选择停止连续包月自动扣费服务，也不存在“扣回已享优惠”的问题。

　　扬子晚报记者发现，优酷其实是有通过小字来提示消费者该活动协议的基本情况，需要点开了仔细查看后才能发现活动的详情，但在弹窗中却并不提示，因此引来了规避提醒义务的质疑。

　　南京知识律师事务所合伙人尚雅琼律师认为，优酷在此事件中提供给消费者的协议是一种格式条款，何谓格式条款？根据我国《民法典》第四百九十六条，所谓格式条款是合同的提供者为了重复使用，而预先拟定并在订立合同时未与对方协商的条款。格式条款最重要的特点，就是被动接受合同的一方，对合同内容没有修改的权利，只有接受与否的权利。正因为如此，所以法律对格式条款的提供方作出了更高的要求，要求其就与对方有重大利害关系的条款采取合理方式提示。同时如对方有说明的要求，其应就上述条款进行说明。

　　那么，优酷事后声明所做出的提示，是否符合法律所要求的合理方式呢？

　　尚雅琼认为，“基于互联网平台消费的便捷性，格式条款的提供方对于提示方式的合理性应该做出更高要求。不仅仅是字体的大小、颜色应当醒目，也不应刻意设置链接跳转来进行提示。作为消费者，也应谨慎看待及选择充值会员，以避免承担不必要的损失。消费者在这类合同关系中的损失也很难通过较为快捷的方式得到弥补。”

　　为啥看个视频处处坑

　　爱奇艺限制投屏清晰度遭起诉

　　扬子晚报讯(记者 张楠)1月31日，广东一名用户因限制投屏将爱奇艺告上法庭，北京市互联网法院已于近日立案。

　　该用户是爱奇艺平台的7年“老粉”，从2017年就成了爱奇艺会员。此前使用时投屏可以选择任意清晰度，而2023年1月11日他发现爱奇艺将黄金VIP会员投屏清晰度限制在480P，如需更高清晰度则必须升级至更高级别会员。

　　他认为，爱奇艺单方变更合同条款，已经构成违约。该用户表示，不要求民事赔偿，只要求爱奇艺在会员期限内，不得以任何方式限制投屏清晰度。

　　据爱奇艺官方微博2月1日消息，针对因限制投屏被起诉，爱奇艺表示：我们已收到关于投屏清晰度变更的应诉通知，一定会本着尊重法律、尊重合同、尊重消费者权益的原则认真审慎对待。

　　优酷会员账号只能1部手机登录被吐槽

　　优酷此前也曾因会员活动引发争议，此前多位网友在社交平台反馈称，自己的优酷会员只能登录一部手机，此前可以同时登录三个手机设备。

　　今年1月4日下午，优酷发布声明称，为保护用户账号安全，打击黑灰产，并且考虑到绝大多数用户的使用习惯，优酷VIP协议规定，用户账号最多可同时登录3台设备，其中包含：手机端APP1个、Pad端APP1个、电视端3个、电脑客户端1个、网页端1个、车载端1个、其他端1个。优酷VIP用户同一时间可在2台设备观看，酷喵VIP用户同一时间可在3台设备观看。 据每日经济新闻

　　延伸阅读

　　“爱优腾”还有生财之道：会员涨价

　　伴随短视频平台的崛起，视频领域早已是一片“红海”。在此背景下，各大视频平台开始扭转战术、降本增效。

　　除了降本增效，各大平台还通过会员涨价方式来提升利润。具体看来：2022年12月爱奇艺上调了会员价格。

　　调整后，黄金VIP会员连续包月、连续包季、连续包年分别为25元、68元、238元，黄金VIP会员年卡为258元；星钻VIP会员连续包月、连续包年分别为45元、428元，星钻VIP会员年卡为448元。和此前价格相比，黄金VIP连续包月、连续包季、连续包年价格分别上涨了3元、5元和20元。

　　2022年6月，优酷也进行了五年以来的首次涨价，对优酷VIP和酷喵VIP会员价格进行调整，月卡调至30元、季卡78元、年卡258元；腾讯视频也在2021年和2022年进行了两次价格调整，VIP连续包月价格由20元调整为25元，VIP连续包季从58元涨到68元，VIP连续包年从218元涨到238元。

　　会员涨价能否成为视频平台可持续的生财之道？“短期通过涨价提升盈利水平，长期精品内容的输出能力是关键。”国联证券研报称，2022年以来，芒果TV、腾讯视频先后提价，此次调价是2020年以来长视频提价周期的延续，会员涨价的背后是长视频面临盈利困境的现状，短期来看，涨价是提升盈利最直接的方式。

　　据每日经济新闻

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）